수포성 유천포창 치료법

답변 내용

수포성유천포창(bullous pemphigoid)
이 질환의 원인으로서 피부는 바깥의 표피와 안쪽의 진피로 구성되어 있는데 당연히
표피와 진피는 서로 잘 부착되어 있으며, 그 부착력에 관여하는 중요한 구조물이 있습니다.
수포성 유천포창은 이 구조물에 대한 자가항체가 발생해서 이 구조물의 기능을 방해함으로써
표피와 진피사이가 벌어지고 물집이 생기는 면역에 관계된 질환입니다.

증상으로는 보통 피부에 동그랗고, 탱탱한 물집이 발생하게 됩니다.
물집이 터지는 경우에는 피부가 벗겨진 형태가 됩니다. 하지만 이 질환은 님께서 말씀하신 구강질환!
입에는 잘 발생하지 않습니다. 즉 희귀질환이라는 것입니다.
여기에 대해서 희귀질환 관련 세미나때 수포성 유천 포창이 포함되있었습니다. 거의 까먹었지만
노트에 적어놓았기때문에 대충 관련답변정도는 해드릴수 있을것 같습니다.
하지만 문제는 강의하신 교수님들도 걸리신 분들을 1년에 몇명 못봤다고 그러셨습니다.
거기에다 구강에 생겼으니 저도 님께 죄송하지만 무척이나 흥미로와서 관련책을 뒤지고
선배님에게 전화해서 물어봤습니다. 일단 증상으로는 위와 같고 치료방법을 말씀드리겠습니다.

일단 이질환은 흔치 않지만 이미 진단검사와 치료약이 쓰이므로 검사방법부터 말씀드리겠습니다.
첫째로 피부조직병리검사(피부조직검사) 입니다. 이 질환은 피부조직 검사가 필수적입니다.
조직검사를 하면 표피와 진피사이에 물집이 형성되고 많은 염증 세포가 모여있는 소견을 관찰할 수
있습니다. 그후에 바로 면역형광검사를 실시합니다. 면역형광검사는 이 병의 진단과 다른 면역형
수포성 피부질환과의 감별을 위하여 실시됩니다.
면역형광 검사를 시행하면 표피와 진피 사이에 피부에 대한 자가항체가 침착되어 있는 부분을
관찰할 수 있습니다. 자가항체는 이병의 원인입니다. 환자의 혈액 내에서 자가항체가 얼마나
많은 양이 존재하는지를 이 검사에 의해 측정할 수 있습니다. 이검사에 의해 수포성유천포창임이
확인되면 전문 의약품을 사용하게 됩니다.

이 병의 치료에 프레드니졸론(prednisolon)은 가장 많이 쓰이는 약이라 할 수 있습니다.
이 의약품은 스테로이드 제제 입니다 따라서 신중한 투여가 요구됩니다. 용량과 쓰는 기간은 환자의
상태와 병의 심한 정도에 따라서 달라지게 됩니다. 대부분의 경우 수개월 동안 스테로이드를
사용한 후 점차 줄여가면 병의 재발없이 잘 치료됩니다. 하지만 스테로이드 제제이기때문에 칼슘과
비타민D를 함께 복용해야 합니다. 게다가 프레드니졸론은 오래 복용하면 면역력이 떨어지기
때문에(스테로이드제제의 공통적인 부작용입니다.) 세균감염과 같은 바이러스성 질환의 발생이
증가할 수 있습니다. 따라서 자주 병원을 방문하여 부작용이 발생하였는지를 전문의와 함께
관찰을 할 필요가 꼭 있습니다.
프레드니졸론을 사용하게 되면 필연적으로 면역억제제와 함께 병행해야합니다. 이중에 가장
일반적으로 사용되는 이뮤란(imuran) 이라는 전문의약품이 있습니다. 이약을 복용했을시
백혈구감소등의 부작용이 있을수 있기때문에 혈액 검사가 꼭 필수적입니다.
또한 마찬가지의 효과로 싸이클로스포린(Cyclosporine) 도 사용합니다. 이 약 역시 면역억제제로서
거부반응을 예방 하기 위하여 흔히 사용하는 약제입니다. 이약 역시 콩팥 기능에 이상을 초래할 수
있습니다.따라서, 이 약 역시 사용하는 동안 자주 부작용의 유무를 소변검사와 혈액검사로서
검사하여야 합니다. 이 3가지의 약을 복용하는것 외에 직접적인 병적부위에 대한 국소피부 치료도
병행해야 합니다. 처방은 스테로이드제의 국소도포 및 국소주사 요법 피부병변에 직접 스테로이드
연고를 도포하거나 스테로이드제를 피부병변내에 주사로 주입할 수 있습니다. 특히 님께서 말씀하신
구강에 생긴 입안 점막의 병변에는 스테로이드제를 주사함으로써 좋은 효과를 볼 수 있습니다.
또한 피부가 벗겨진 경우에는 세균 감염이 걱정되기 때문에 그 부위를 항상 청결히 하는 것이 좋고,
소독액으로 약물 찜질을 하거나 소독을 하는 것이 좋습니다.
흔치 않은 중증피부질환이기에 치료할당시에 고통이 예상됩니다. 하지만 참고 견디어 나가신다면
틀림없이 완치되리라 생각합니다. 그리고 신기술이 계속 유입되는 대학병원에 가시는 것을
추천합니다. 도움되셨다면 좋겠습니다.